Letterer Siwe, Bila Sel Pemakan Bakteri Tak Terkendali

Gejalanya khas, ketombe berlebihan dan anak malas beraktivitas. Histiositosis X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) di mana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel ini tumbuh berlebihan dan fungsi yang abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.
Normalnya, sel histiosit berfungsi sebagai fagosit, yakni memakan bakteri, kuman, dan benda-benda asing yang sifatnya merugikan tubuh. Namun pada penderita Letterer-Siwe, sel histiosit tumbuh secara tidak terkendali (abnormal), sehingga fungsinya menjadi berlebihan.

Penyakit Letterer-Siwe biasanya muncul sebelum anak usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati, dan limpa. Bisa juga terjadi pneumothoraks.

Penyebab penyakit ini hingga saat ini belum diketahui. Secara umum anak akan mengalami penurunan berat badan, demam, rewel, sakit kuning, anak gagal berkembang, pusing, muntah, nyeri tulang. Sedangkan gejala yang khas antara lain:

dermatitis seboroik(ketombe) yang parah

pembengkakan kelenjar getah bening

jaringan tulang rusak (kuku, rambut, gigi)

anak cenderung malas berjalan karena tulang sakit

Letterer-Siwe dapat bersifat single organ atau multi-organ.

Single-organ: menyerang hanya satu organ saja, misalnya tulang atau kulit saja.

Multi-organ: menyerang banyak organ tubuh (kulit, tulang, hati, limpa, paru-paru, sumsum tulang)

Penyakit ini menyebabkan tulang keropos, dan sifatnya bisa menjadi ‘ganas’ seperti kanker yang dapat menyebar ke mana-mana, misalnya limpa, paru, dan sebagainya (multi-organ).

Jika dikategorikan ada tingkatan keparahan penyakit;

• kelas 1: histiositosis
• kelas 2: ganas
• kelas 3: terkait dengan penyakit lain

Memastikan penyakit

biopsi kulit (untuk melihat gambaran sel histiosit)

pemeriksaan darah

foto tulang (untuk melihat ada/tidaknya keropos tulang)

ultrasonografi (USG) dan CT scan (untuk melihat gambaran hati, limpa, paru, dsb)

Yang paling dikhawatirkan dari perjalanan penyakit Letterer-Siwe adalah bila penyebaran sudah sampai ke sumsum tulang, yang ditandai dengan penurunan jumlah sel darah putih (leukosit) dan trombosit.

Pengobatan Letterer-Siwe

Bila sifatnya single-organ, tata laksana penyakit Letterer-Siwe umumnya menunjukkan respon bagus. Namun bila sudah mengarah ke keganasan maka tata laksananya seperti penanganan kanker, yakni dengan kemoterapi. Pada yang single-organ tingkat kekambuhan bisa mencapai 30%.

Mengingat sifat penyakit yang bisa menjadi ganas, deteksi dini amat penting agar penanganan dapat dilakukan dengan tepat.

Referensi: David G. Poplack & Stacey L. Berg:

Bersumber dari : www.anakku.net